BILAGは、British Isles Lupus Assessment Groupの略で、全身性エリテマトーデス(SLE)の疾患活動性を評価するための指標です。
SLE の疾患活動性に起因し、直近4週間に出現した症状・徴候を、その前の4週間と比較して点数付けします。
歴史
原版は1988年に発表されました。
更新版（BILAG-2004）は2005年に発表されました。改訂版では、血管炎セクションが削除され、眼科系と腹部系の2つの臓器系が追加されました。 Rheumatology (Oxford). 2003;42(11):1372–1379.
BILAG-2004の評価方法
まずは以下のルールを抑えましょう。
- SLE の疾患活動性に起因する所見のみを記録すること。
- 損傷、感染、炎症過程を伴わない血栓症、またはその他の病態による所見は記録しない。
- 評価は、直近4週間に出現した症状・徴候を、その前の4週間と比較して行う。
- 活動性（activity）とは、可逆的な疾患過程を指す。
- 一方、損傷（damage） とは、永続的な過程または瘢痕化、すなわち不可逆的な変化を指す。
- 固定化または持続している所見については、SLE による damage が原因である可能性を考慮すべきである。
- 一部の症状・徴候では、SLE によるものか、他の病態によるものかを鑑別することが難しい場合がある。
- これは、特異的な検査が存在しないことがあるためであり、その場合には、蓋然性のバランスに基づく医師の判断に委ねられる。
以下のようにスコアリングしていきます。
各臓器について、【不変・改善・悪化・新規・存在せず・未評価】に分類します。
各臓器障害の項目について、0 = 存在せず、1 = 改善、2 = 同じ、3 = 悪化、4 = 新規、として点数をつけます。
- 不変（Same）
- 症状・徴候が直近4週間およびその前の4週間の両方に存在し、その前の4週間と比較して有意な改善も悪化もない場合を指す。
- また、直近4週間でその前の4週間と比較して改善しているものの、下記の改善基準を満たさない場合にも same を適用する。
- 改善（Improving）
- 以下の条件を満たす場合（a＋b または c.）
- a. 改善の程度が、治療の減量を考慮できるほど十分であり、治療強化を正当化するものではないこと。
- b. 改善が現在も存在しており、直近4週間のうち少なくとも2週間にわたって認められていること。
- または、
- c. 症状・徴候が完全に消失し、直近1週間全体を通じて消失したままであること。
- 以下の条件を満たす場合（a＋b または c.）
- 悪化（Worse）
- 症状・徴候が直近4週間に、その前の4週間と比較して有意に悪化・増悪した場合。
- その程度は、治療強化を考慮するに足る程度である。
- 症状・徴候が直近4週間に、その前の4週間と比較して有意に悪化・増悪した場合。
- 新規（New）
- 症状・徴候が、直近4週間に新たなエピソードとして出現し、その前の4週間と比較して新規であり、かつ改善していない場合。
- 過去に存在した症状・徴候が再燃した場合、すなわち古い症状の新たなエピソードも含まれる。
- ただし、直近4週間に新たなエピソードとして出現していても、改善の基準を満たす場合には、new ではなく improving に分類する。
- 存在せず（Not Present）
- 症状が存在しない場合。
- 未評価（Not Done）
- 臓器障害を評価していない場合。
(BILAG-2004では)8つの臓器系にわたる疾患活動性スコアを、治療必要性のレベルに応じてAからEで評価します。
- 皮膚口粘膜病変
- 脳神経病変
- 筋骨格関節病変
- 心臓・肺病変
- 腹部病変
- 眼病変 （眼科の診察が必要）
- 腎病変
- 血液異常
各グレードの簡単な定義は以下のようになっています。これはあくまで各臓器に共通する考え方であり、実際には臓器ごとに詳しく症状が決められています。古典的BILAG指数は86項目、BILAG-2004指数は97項目あります。
研究における使用
- Inclusion criteriaとしての使用
- TULIP-2において
- BILAG 2004 で1つ以上の臓器に重度の疾患活動性（A項目≥1）または2つ以上の臓器に中等度の活動性（B項目≧2）を、Inclusion criteriaの一つとして使用されている
- これに加えて、SLEDAI-2K ≧6、Clinical SLEDAI-2K ≧4、PGA≧1を満たすこととされている
- BILAG 2004 で1つ以上の臓器に重度の疾患活動性（A項目≥1）または2つ以上の臓器に中等度の活動性（B項目≧2）を、Inclusion criteriaの一つとして使用されている
- BLISS-52
- SELDAIのみで、BILAGは使用されていない
- TULIP-2において
- 評価項目としての使用
- 複合評価指標である、SRI-4・BICLAの一部として使用されることがあります。
- SRI-4・BICLAでは、それぞれでBILAGの扱いが大きく異なり、これによって評価に違いが生まれています。
- 多くの臨床試験では、副次評価項目として、BILAGでの悪化なし（新規のAが1以下 または 新規Bが2つ以下）が使用されています。
よい点・悪い点
Arthritis Research & Therapy volume 17, Article number: 183 (2015)
よい点
- 信頼性・妥当性がある
- 評価の医療者ごとの差が少ない
- 変化への感度が高い
- SELDAIは臓器障害が消失しないと点数が変動しなかったが、BICLAでは改善を評価できる
悪い点
- カテゴリー別または数値的スコアリングを計算するために、コンピューターを使用することが必須
- これは有料
- 病歴聴取や身体診察を含めて50分程度を要するため、実臨床には使用しにくい
BILAG flair index
BILAGを用いて再燃を定義するIndexがあります。 Ann Rheum Dis. 2011;70(1):54–59.
研究においては、中等度までの再燃を、再燃として扱っていることが多いように思います。
- 重度の再燃 ･･･ A1項目以上
- 中等度の再燃 ･･･ B2項目以上
- 軽症の再燃 ･･･ B1項目 または C3項目以上
2026/05/04 内容を修正しました。
